Makalah Kretin

Oleh Siti Zulaiha

149,5 KB 7 tayangan 0 unduhan
 
Bagikan artikel

Transkrip Makalah Kretin

KATA PENGANTAR Puji syukur kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena atas berkat rahmat dan hidayah-Nya makalah Asuhan Kebidanan Persalinan dan Bayi Baru Lahir yang berjudul “Kretin” dapat selesai tepat pada waktunya. Dalam penyusunan, kami memperoleh banyak dukungan dari berbagai pihak, karena itu kami mengucapkan terimakasih yang sebesar-besarnya kepada kedua orang tua dan segenap keluarga yang telah memberikan dukungan, kasih, dan kepercayaan yang begitu besar. Kami menyadari bahwa makalah ini jauh dari kesempurnaan, baik dari segi isi maupun sistematika penulisan. Oleh karena itu kami mengharapkan kritik dan saran agar makalah ini dapat lebih baik lagi. Akhir kata kami berharap agar makalah ini bermanfaat bagi kita semua. Mataram, Oktober 2015 Penyusun i DAFTAR ISI KATA PENGANTAR.......................................................................................................i DAFTAR ISI....................................................................................................................ii BAB I PENDAHULUAN..............................................................................................1 A. Latar Belakang.....................................................................................................1 B. Tujuan...................................................................................................................1 C. Manfaat.................................................................................................................2 BAB II TINJAUAN PUSTAKA....................................................................................3 A. Definisi..................................................................................................................3 C. Gejala Klinis.........................................................................................................4 D. Pemeriksaan Penunjang......................................................................................9 E. Diagnosis Banding.............................................................................................10 F. Pengobatan.........................................................................................................10 G. Pencegahan.........................................................................................................11 H. Prognosis.............................................................................................................12 BAB III PENUTUP.......................................................................................................13 A. Kesimpulan.........................................................................................................13 B. Saran....................................................................................................................14 ii DAFTAR PUSTAKA BAB I PENDAHULUAN A. Latar Belakang Gangguan Akibat Kurang Iodium (GAKI) atau Iodine Deficiency Disorders (IDD) adalah satu spectrum gangguan yang luas sebagai akibat defisiensi yodium dalam makanan yang berakibat atas menurunnyakapasitas intelektual dan fisik pada mereka yang kurang yodium, serta dapat bermanifestasi sebagai gondok, retardasi mental, defek mental serta fisik dan kretin endemik (Djokomoeljanto, 2006). Sindrom kretin adalah sutu sindrom yang disebabkan dan hormon tiroid yang terjadi pada permulaan kehamilan/pada umur yang sangat muda. Kretin terdiri dua macam, yaitu kretin sporadik dan kretin indemik, yang sepintas lalu tampak sama tetapi sebenarnya berbeda simptomatologinya. (Soetjiningsih, 2012). Manifestasi dini kretinisme antara lain ikterus fisiologik yang menetap, tangisan parau, kostipasi, somnolen dan kesulitan makan. Selanjutnya anak menunjukkan kesulitan untuk mencapai perkembangan normal. Anak yang menderita hipotiroidisme congenital memperlihatkan tubuh yang pendek; profil kasar; lidah menjulur keluar; hidung yang lebar dan rata; mata yang jaraknya jauh; rambut jarang kulit kering; perut menonjol dan hernia umbililus (price dan Wilson, 2005:1231). B. Tujuan 1) Tujuan Umum Mengetahui konsep dasar kretin dalam deteksi dini tumbuh kembang anak 2) Tujuan Khusus a. Mengetahui pengertian kretinisme b. Mengetahui jenis-jenis kretinisme c. Mengetahui etiologi kretinisme d. Mengetahui manifestasi klinik kretinisme e. Mengetahui penatalaksanaan kretinisme f. Mengetahui komplikasi kretinisme g. Mengetahui prognosis kretinisme 1 h. Mengetahui pemeriksaan diagnosis kretinisme C. Manfaat 1) Bagi Penulis Dengan penulisan makalah ini penulis dapat menambah ilmu pengetahuan penulis tentang kretinisme 2) Bagi Pembaca Dengan pembuatan makalah ini diharapkan dapat dijadikan salah satu referensi bagi pembaca 2 BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. Definisi Sindrom kretin adalah sutu sindrom yang disebabkan dan hormon tiroid yang terjadi pada permulaan kehamilan/pada umur yang sangat muda. Sindrom kretin ini mempunyai gejala-gejala yang sangat kompleks dan bermacam-macam manifestasinya. Kretin terdiri dua macam, yaitu kretin sporadik dan kretin indemik, yang sepintas lalu tampak sama tetapi sebenarnya berbeda simptomatologinya. Kretin sporadik terdapat dimana saja didaerah yang bukan daerah gondok endemik dan insidennya jarang. Jadi pada penderita kretin sporadik tidak pernah terjadi kekurangan iodium tetapi terjadi gangguan faal dari kelenjar tiroid. Pada penderita kretin sporadik selalu ditemukan gejala-gejala hipertiroid. Sedangkan kretin endemik umumnya terdapat di daerah dengan prevalensi gondok yang tinggi, yang disebabkan kekurangan iodium. Gondok endemik banyak dijumpai di daerah pegunungan seperti Himalaya, Alpen, Andes, Papua Nugini dan Jaya Wijaya di Irian Jaya. Menurut Perez dkk, istilah gondok endemik digunakan jika prevalensinya gondok disuatu daerah melebihi 10%. Walupun gondok endemik jarang terjadi pada penduduk yang tinggal di sepanjang pantai, oleh karena ikan laut, kerag dan rumput laut banyak mengandung iodium, akan tetapi pernah dilaporkan kejadian didaerah pantai seperti Hokkaido, di Negeri Belanda dan kepulauan Aland di Finlandia. B. Etiologi Kretin endemic terdapat didaerah gondok endemic, dapat disebabkan oleh adanya defisiensi iodium pada saat masih dalam kandungan atau tidak lama setelah anak dilahirkan (masa neonatal). Defisiensi iodium pada masa kehamilan tersebut selain dapat mengakibatkan kretin, juga dapat berakibat abortus, lahir mati, cacat bawaan, meningkatnya angka kematian perinatal dan lain-lain. Defisiensi iodium pada masa anakanak dapat menyebabkan pembesaran kelenjar gondok, gangguan fungsi mental dan pertumbuhan fisik. Sedangkan pada orang dewasa berakibat pembesaran kelenjar gondok, hipotiroidi dan gangguan mental. 3 Sedangkan kretin sporadic dapat disebabkan oleh: 1. Kesalahan embriogenik (disgenesis tiroid) a. Aplasia kelenjar tiroid b. Displasia kelenjar tiroid:  Sisa ektopik dalam desensus  Tiroid rudimenter, lokasi tetap 2. Gangguan fungsi kongenital a. Tidak ada respons terhadap TSH b. Kegagalan tiroid mengkonsentrasikan iodium c. Defek organifikasi d. Defek deodinase (enzim) iodotirosin e. Defek metabolisme tiroglobulin f. Jaringan kurang berespons terhadap hormon tiroid g. TBI Ab (TSH-Binding-Inhibitory Antibody) 3. Hipotiroidi hipotalamik-hipofisis 4. Penggunaan zat goitrogen oleh ibu 5. Janin yang tercemar iodium yang berlebihan dan obat-obat antitiroid yang diberikan kepada ibu selama hamil. C. Gejala Klinis Untuk beberapa tahu terdapat kesimpangsiuran mengenai patogenesis dari kretin endemik. Sekarang telah dimengerti bahwa kesimpangsiuran tersebut disebabkan adanya dua istilah kretin endemik yang sangat berbeda tetapi merupakan sindrom yang saling tumpang tindih, yaitu: 1. Tipe nervosa (Nervous syndrome). Sindrom ini terutama ditandai dengan kelainan SSP (susunan saraf pusat) yang menyolok, yaitu mental retardasi, tuli bisu, ataksia, dan spastisitas. Tetapi bentuk tubuh bisa normal dan tidak ada gangguan fungsi kelenjar tiroid. Keadaan ini banyak ditemukan di Papua Nugini, menunjukkan bahwa pada tipe Nervosa ini didefisiensi iodium terjadi selama kehidupan fetus yang dimulai sejak trimester I kehamilan, bahkan terjadi sebelum kelenjar tiroid terbentuk. 2. Tipe hipotiroidi (Myxedematous syndrome) 4 Terdapat hipoplasi kelenjar tiroid, terutama menyebabkan hipotiroidi yang dimulai sejak trimester III kehamilan dan masa neonatal. Khas ditandai dengan terlambatnya pertumbuhan fisik, anak menjadi kerdil, terdapat gangguan perkembangan seksual, dan adanya mental retardasi dan mixedema. Pemeriksaan neurologi normal, tidak terdapat tuli persepsi. Sekitar 25% tipe mixedema ini mempunyai gondok, tetapi pembesaran kelenjar minimal. Maturasi tulang terlambat, yang menunjukkan bahwa hipotiroidi terjadi beberapa waktu sebelum bayi lahir/selama bulan pertama kehidupan. Hal ini dihipotesiskan bahwa defisiensi iodium disebabkan oleh faktor toksin yang tidak diketahui (goitrogen dari makanan?), yang mempengaruhi fungsi kelenjar tiroid selama periode fetal dan neonatal. Istilah kretin endemic digunakan untuk kedua sindrom tersebut, karena distribusi geografik keduanya sama dan keduanya akan menghilang dari masyarakat kalau iodium profilaksis diberikan. Kebutuhan iodium bervariasi, tetapi 40-100 µg/hari cukup untuk memenuhi kebutuhan sebagian besar anak. Di daerah gondok endemic terdapat peran faktor lain selain iodium, seperti kekurangan enzim, faktor genetik, dan faktor makanan yang dapat membantu timbulnya kretin endemic. Kejadian kretin endemic bervariasi pada berbagai daerah, dan sering dihubungkan dengan kekurangan enzim untuk pembentukan iodide. Terdapat bukti bahwa fenil-tiokarbamid dapat mempengaruhi goiter endemic, kretin-antiroid dan goiter adenomatosa. Penyebaran kedua bentuk berlainan, di Papua Nugini terutama tipe nervosa dan di Kongo terutama tipe mixedem. Walaupun begitu keduanya bisa juga terjadi pada daerah yang sama. Insidensi keduanya berkisar antara 1-6% bayi didaerah gondok endemik. Apa pun penyebab dari kretin, gejala klinis yang terjadi adalah akibat dari hipotiroid congenital. Gejala klasik kretin seperti muka yang khas dan retardasi tumbuh kembang terjadi progresif pada tahun-tahun pertama kehidupan. Oleh karena itu diagnosis dini harus didasarkan pada kecurigaan atas keluhan dan gejala yang kadangkadang tidak khas. Meskipun banyak gejala-gejala yang meragukan pada periode neonatus tersebut, tetapi kecurigaan harus dibuat kalau didapatkan keluhan dan gejala sebagai berikut: bayi kurang kuat menyusu, bayi banyak tidur dan jarang menangis, temperature tubuh dibawah normal, ikterus neonatorum yang berlangsung lama, ubunubun melebar yang disebabkan terlambatnya pertumbuhan tulang-tulang tengkorak. 5 Setelah beberapa minggu gejala bertambah jelas. Bayi minum sedikit dan sering tersedak, konstipasi merupakan keluhan yang menonjol, perut membuncit dan sering disertai hernia umbilikalis, Lidah tebal dan besar, juga bayi sering mengalami kesulitan dalam pernafasan. Bayi jarang tersenyum dan ekspresi wajah bodoh. Bayi tampak malas dan bereaksi lambat, tidak aktif, jarang menangis dan kalau menangis maka tangisnya parau. Kulit pucat, dingin dan terdapat bercak-bercak. Nadi lambat walaupun terdapat anemia. Keadaan ini akan cepat diketahui oleh ibu-ibu yang sudah berpengalaman. Sedangkan pada ibu-ibu yang baru pertama kali punya anak, akan salah tafsir, dikatakan bayinya adalah anak yang manis karena dia diam dan jarang menangis. Dengan premis bahwa pengobatan awal merupakan kunci dari pencegahan kecacatan pada hipotiroid congenital, maka diagnosis dini perlu ditegakkan. Biasanya dimulai dengan kecurigaan klinik yang kemudian dikonfirmasikan dengan pemeriksaan laboratorium. Untuk gejala klinis digunakan indeks Neonatal Hipotiroid (Quebec) meurut Dussault 1983 pada label 15.1 (dikutip dari Djokomoeljanto 1993). Apabila didapatkan indeks 4 dicurigai adanya hipotiroidi. Setelah bayi berusia lebih dari 306 bulan, gejala akan lebih jelas. Pertumbuhan dan pertambahan berat sangat terganggu. Tumbuh kembang terlambat dan pada kasus yang berta, mental retardasu merupakan gejala yang menonjol. Proporsi tubuh anak akan tetap infantile, dengan ekstremitas yang pendek dan kepala relative besar, tangan agak lebar dan jarin-jarinya pendek. Dahi berkerut, garis rambut rendah, jarak antara kedua mata lebar, hidung pendek, dan ubun-ubun melebar. Bayi terlambat menegakkan kepala, duduk dan berjalan. Berbagai derajat mixedem diketemukan terutama didaerah periorbita. Punggung tangan, diatas klavikula, dan leher bagian belakang. Timbunan lemak yang berlebihan akan tampak sebagai “buffalo hump” atau “fatty tumor” pada bagian leher bagian muka. Tabel 15.1. Indeks Hipotiroid Kongenital (Quebec). Gejala Skor 1. Masalah pemberian makan 1 2. Konstipasi 1 3. Tidak aktif 1 4. Hipotoni 1 6 5. Hernia umbilikalis 1 6. Lidah besar 1 7. Bercak pada kulit 1 8. Kulit kering 1 9. Ubun-ubun kecil terbuka (0,5 cm) 1 10. Muka edema yang khas 1 Pertumbuhan gigi terlambat dan gigi cepat rusak. Mulut sering terbuka dan tampak lidah yang besar dan tebal. Suara biasanya parau dan tidak dapat berbicara. Rambut yang tadinya tumbuh normal pada waktu lahir, menjadi kering, kurus dan mudah rontok. Kulit kering tanpa keringat dan berwarna kekuningan karena meningkatnya karoten didalam darh. Makin bertambah umur anak, akan bertambah menyolok kelainan tumbuh kembangnya. Terdapat pula gangguan petumbuhan seksual. Kolesterol darah yang sering normal pada bayi, akan meningkat pada sebagian besar kasus yang tidak diobati, bisa mencapai level yang tinggi misalnya 400-600 mg/dl. Pada pemeriksaan radiologis, didapatkan disgenesis dari epifise, keterlambatan yang menyeluruh pada osifikasi, dan pada beberapa kasus terdapat deformalitas dari L1/L2 sehingga terjadi kiposis. Sebenarnya manifestasi insufisiensi tiroid ini tergantung pada usia dan intensitas defisit, variabilitas hanya menggambarkan derajat defisiensi hormon. Hipotiroid congenital dibagi menjadi 3 tipe, yaitu: 1. Hipotiroid neonatal yang jelas (Tipe congenital). 2. Tipe infatil, yang menampakkan gejalanya dalam bulan pertama (delayed onset). Pada sebagian besar bayi hipotiroid congenital, akan lahir dengan sedikit/bahkan tanpa gejala klinis. Oleh karena itu diagnosis yang hanya berdasarkan keluhan dan gejala klinis sering terlambat 6 minggu – 8 bulan atau bahkan lebih lama. 3. Tipe juvenile, timbulnya gejala lebih lambat dari tipe infantile, sehingga diagnosisnya lebih sulit. Agar pengaruh dampak negatif dari hipotiroid neonatal dapat dihambat, maka diperlukan skrining dengan pemeriksaan TSHs dan bagi yang positif diberikan pengobatan segera. Karena makin awal pengobatan akan makin baik prognosisinya. Bahkan dengan fetal USG dan pemeriksaan TSH cairan amnion dapat ditegakkan 7 hipotiroid intrauterin. Apabila memang ada, dapat disuntikkan 500 µg sodium T4 tiap 2 minggu lewat cairan amnion. Hati-hati penggunaan cairan povidone untuk antiseptic topical selama persalinan/pada neonatus, karena dapat berakibat “transient hypothyroidism” (Povidone induced hypothyroidism). Secara garis besarnya gangguan tumbuh kembang pada hipotiroid kongentinal adalah sebagai beriktu : 1. Gangguan terhadap pertumbuhan fisik. Defisiensi hormone tiroid yang berat, yang terjadi pada masa feus akhir (Trimester III kehamilan) dan pada masa neonatal, akan menyebabkan bentuk tubuh anak mengalami retardasi, sehingga anak menjadi kerdil. Hal ini disebabkan karena : a. Rendahnya metabolism tubuh, retensi nitrogen berkurang, dan fungsi sebagian besar sistem organ dibawah normal. b. Jaringan tulang masih tetap tidak matang/imatur karena terlambatnya maturasi epifise, sehingga mengakibatkan terlambatnya pertumbuhan tulang-tulang panjang. Demikian pula pertumbuhan tulang tengkorak dan penutupan sulutura tulang tengkorak akan mengalami keterlambatan, sehingga ubun-ubun terlambat menutup. Semula dikatakan bahwa baik T3 maupun T4 tidak dapat melewati plasenta, tetapi kini diketahui bahwa hormone ini dapat lewat plasenta meskipun dalam jumlah yang amat sedikit. Sehingga sebelum kelenjar tiroid janin berfungsi, sebagian harus dibantu dari ibu. Hal ini dapat dibuktikan bahwa hanya sekitar 60%-70% kasus terdapat gangguan maturasi tulang. Vulsma 1989 (dikutip dari Djokomoelyanto 1993), membuktikan bahwa hormone tiroid ibu dapat melalui plasenta. Malahan 17,5% hormone tiroid fetus berasal dari maternal. Mediator efek hormon tiroid maternal (meskipun dalam jumlah sedikit), pada perkembangan otak anak diduga melalui “growth factors”, seperti: nerve growth factor, epidermal growth factor, insulin-like growth factor. 2. Gangguan terhadap pertumbuhan dan kematangan SSP. Hipotiroid congenital dapat menyebabkan keterlambatan yang menyolok pada SSP. Hal ini disebabkan karena pertumbuhan dan aborisasi dari sel-sel saraf 8 terlambat, interaksi aksodendrik dan konektivitas berkurang, vaskularisasi dan mieliniasasi terjadi pada kecepatan dibawah normal. Terdapat mental retardasi dengan/tanpa disertai gangguan pendengaran tie perseptif sampai tuli-bisu, gangguan neuromotor seperti gangguan bicara, cara jalan yang aneh yang tidak dapat dipulihkan, terjadi apabila pengobatan terlambat. Periode ketergantungan SSP terhadap hormone tiroid berlangsung mulai dari masa kehamilan sampai umur 2-3 tahun. Menurut Porterfield 1993 (dikutip dari Djokomoelyanto), pada dasarnya ketergantungan SSP terhadap horomon tiroid dari janin sampai lahir dibagi menjadi 3 fase, yaitu: a. Fase I, 10-12 minggu gestasi merupakan periode perkembangan sebelum hormon tiroid diproduksi oleh fetus (sumber masih dari ibu). Pada fase ini terjadi perkembangan khusus brainstem, migrasi neuron dan neurogenesis perifer. b. Fase II periode tiroid fetus memproduksi hormon. Pada fase ini pertumbuhan otak dipengaruhi hormon tiroid yang berasal dari fetus dan mungkin juga dari ibu. Dimana terjadi maturasi neuron, formasi neurit, perkembangan sinaps di forebarain. c. Fase III periode sesudah lahir. Otak tergantungnya hanya hormon yang dihasilkan oleh neonatus. Pada fase ini terjadi proliferasi neuron serebelum, migrasi dan diferensiasi terjadi baik pada fase II maupun III namun gligenesis dan mielinisasi khusus pada fase III. 3. Gangguan terhadap pertumbuhan Kalau penderita tidak diobati, maka akan terjadi kegagalan pertumbuhan seksual atau pertumbuhan seks terlambat dan tidak sempurna (sexual infantilism). Pada penderita yang lebih besar terdapat amenore/gangguan spermatogenesis. D. Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan Laboratorium. BMR (Basal Metabolic Rate), pemeriksaan ini sukar dan kurang dipercaya pada anak. Kolesterol serum meninggi, alkalin fosfatase rendah, dan kadar karoten plasma meninggi. Pemeriksaan khusus meliputi PBI menurun, hormon tiroid T3 dan T4 menurun, TSH meningkat, dan radio iodine uptake menurun. Kalau perlu dapat dilakukan tes perchlorat discharge dan tes TRH. 9 2. Pemeriksaan radiologis. Pemeriksaan maturasi tulang dan umur tulang. Didapatkan disegenesis epifise, keterlambatan yang menyeluruh dan osifikasi, dan pada beberapa kasus terdapat deformitas dari L1/L2 sehingga terjadi kiposis. 3. EKG menunjukkan voltase rendah. 4. EEG juga menunjukkan voltase rendah. 5. Refleksogram (tendon Achilles). Menunjukkan reflex tendon yang meningkat. E. Diagnosis Banding 1. Mongolism (Sindrom Down) Menurut Sutan Asin (1984) dari 73 kasus hipotiroidi congenital yang diawasi selama 13 tahun, sebagai besar didiagnosis sebagai sindrom Down. 2. Chondrodistrophy 3. Pituitary dwarfism F. Pengobatan Pengobatan yang dianjurkan tergantung pada sebabnya. Pada umumnya seseorang dengan hipotiroid congenital perlu mendapat substitusi dengan hormon tiroid selama hidupnya, yang dosisnya disesuaikan dengan kebutuhan dan usianya. Tentu tidak perlu segera diberikan substitusi hormon pada kasus “transient hypothyroidism” sedangkan pada GAKI (Gangguan Akibat Kekurangan Iodium) cukup hanya diberikan iodium. Walaupun demikian kalau gangguan akibat GAKI sudah lama dan memberi atrofi pada kelenjar tiroid, maka perlu dipertimbangkan diberi tiroksin. Dibawah ini adalah dosis Levothyroxin (L-thyroxin) menurut umur anak : 0-1 tahun: 9µg/kg BB/hari 1-5 tahun: 6µg/kg BB/hari 6-10 tahun: 4µg/kg BB/hari 11-20 tahun: 3µg/kg BB/hari 10 Cara pemberian dimulai dengan dosis kecil 6-8 µg/kg BB pada bayi (pada anak yang lebih besar 4 µg/kg) selama 1-2 minggu. Lalu dosis dinaikkan sampai mendekati dosis toksis (gejala hipertiroid), lalu diturunkan lagi sampai dosis diperkirakan optimal. Penilaian dosis yang tepat ialah dengan menilai gejala klinis dan hasil laboritorium yaitu serum T3 dan T4. Tanda dosis berlebihan adalah anak tidak bisa tidur, banyak berkeringat, gelisah, poliuria, takikardi, hipertensi, muntah dan diare. Biasanya perbaikan tampak setelah 7-12 hari. Dosis initial pada umumnya 100-150 µg/hari jarang yang melebihi 200 µg/hari. Kalau sampai melebihi 200 µg/hari, maka diagnosis perlu dipertanyakan. 1. Makanan yang adekuat, cukup kalori dan protein. 2. Vitamin dan mineral. 3. Stimulasi perkembangannya. G. Pencegahan Untuk mencegah terjadinya kretin sebagai akibat defisiensi iodium yang berat, di Indonesia dibagikan garam beriodium/kapsul iodium didaerah rawan gondok. Bila diinginkan pencegahan yang lebih efektif dapat dicapai dengan suntikan larutan iodium dalam minyak/lipiodol intramuscular. Dianjurkan untuk memberi suntikan pada semua orang sampai usia 20 tahun sedangkan pada wanita sampai 45 tahun (usia subur). Suntikan diberikan setiap 3-5 tahun sekali. Anjuran dosis yang digunakan dalam program pencegahan adalah : Umur Kandungan Iodium (mg) Dosis (ml) 0 – 6 bulan 95,0 – 180,0 0,2 – 0,4 6 – 12 bulan 142,5 – 285,0 0,3 – 0,6 1 – 6 tahun 232,5 – 465,0 0,5 – 1,0 6 – 45 tahun 475,0 – 950,0 1,0 – 2,0 Saat ini dalam rangka penanggulangan GAKI nasional, pemerintah menggunakan “blood spof” TSH untuk memonitor programnya pada neonatus didaerah rawan GAKI. Kalau memungkinkan, dianjurkan untuk melakukan neonatal TSH skrining untuk mengetahui hipotiroid congenital, terutama pada bayi yang lahir di Rumah Sakit. 11 H. Prognosis Prognosis tergantung pada 2 faktor, yaitu : 1. Umur pada saat pengobatan diberikan. 2. Seberapa jauh gangguan pembentukan hormon tiroid mempengaruhi pertumbuhan otak. Karena defisiensi hormon tiroid yang terjadi selama fase proliferasi sel-sel otak akan menyebabkan kelainan yang permanen. Seperti kita ketahui kandungan DNA otak dan jumlah sel otak meningkat dengan cepat pada trimester III kehamilan, dan mencapai level dewasa pada usia 5 tahun. Pemberian pengobatan dengan hormon tiroid yang dini akan memberikan respons yang baik terhadap pertumbuhan fisik, tetapi seringkali mental tetap abnormal. Menurut Berhman, kalau pengobatan diberikan sebelum usia 3 bulan, 80% anak-anak tersebut mempunyai IQ diatas 85, dibandingkan 45% kalau pengobatan diberikan setelah umur itu. 12 BAB III PENUTUP A. Kesimpulan Sindrom kretin adalah sutu sindrom yang disebabkan dan hormon tiroid yang terjadi pada permulaan kehamilan/pada umur yang sangat muda. Sindrom kretin ini mempunyai gejala-gejala yang sangat kompleks dan bermacam-macam manifestasinya. Kretin endemic terdapat didaerah gondok endemic, dapat disebabkan oleh adanya defisiensi iodium pada saat masih dalam kandungan atau tidak lama setelah anak dilahirkan (masa neonatal). Gejala klasik kretin seperti muka yang khas dan retardasi tumbuh kembang terjadi progresif pada tahun-tahun pertama kehidupan. Oleh karena itu diagnosis dini harus didasarkan pada kecurigaan atas keluhan dan gejala yang kadang-kadang tidak khas. Pemeriksaan penunjang yaitu, pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan radiologis, EKG menunjukkan voltase rendah, EEG juga menunjukkan voltase rendah, refleksogram (tendon Achilles). Diagnosa bandingnya yaitu, Mongolism (Sindrom Down), Menurut Sutan Asin (1984) dari 73 kasus hipotiroidi congenital yang diawasi selama 13 tahun, sebagai besar didiagnosis sebagai sindrom Down, Chondrodistrophy, Pituitary dwarfism. Pengobatan yang dianjurkan tergantung pada sebabnya, walaupun demikian kalau gangguan akibat GAKI sudah lama dan memberi atrofi pada kelenjar tiroid, maka perlu dipertimbangkan diberi tiroksin. Untuk mencegah terjadinya kretin sebagai akibat defisiensi iodium yang berat, di Indonesia dibagikan garam beriodium/kapsul iodium didaerah rawan gondok. Bila diinginkan pencegahan yang lebih efektif dapat dicapai dengan suntikan larutan iodium dalam minyak/lipiodol intramuscular. Prognosis tergantung pada 2 faktor yaitu, umur pada saat pengobatan diberikan dan seberapa jauh gangguan pembentukan hormon tiroid mempengaruhi pertumbuhan otak. Karena defisiensi hormon tiroid yang terjadi selama fase proliferasi sel-sel otak akan menyebabkan kelainan yang permanen. 13 B. Saran Diharapkan kepada bidan dan orang tua untuk lebih mengetahui kretinisme sehingga bidan dan orang tua dapat mencegah terjadinya kretinisme pada anak. 14

Judul: Makalah Kretin

Oleh: Siti Zulaiha


Ikuti kami